椎骨小骨巨细胞性病变1例

症状男，32岁。无突出主因出现左锁颅麻木两个月，近10天出现双下肢麻木及无力。体格检查：颈4颈椎素质以下皮肤感受减退，双下肢肌力IV级，上部巴氏从征（+），左侧跟腱反射消失。 影像学检查：腹颈椎CT平扫：颈1颈椎素质可见骨骼肿胀，颈椎及左侧椎弓以外颅板转换成冲击（上图1）。腹颈椎MRI平扫及强化：腹7～颈1素质椎管内肿物，原发性呈圆形T1WI等频率（上图2）、T2WI稍高频率（上图3）、强化呈圆形突出均匀加强（上图4），颈1颈椎及左侧椎弓颅板冲击转换成（上图5），邻近脊柱突出致使移位，脊柱内未见异常频率。 上图1 CT平扫：颈1颈椎及左侧椎弓以外颅板转换成冲击；上图2 T1WI原发性呈圆形等频率；上图3 T2WI原发性呈圆形稍高频率；上图4 T1WI强化原发性呈圆形突出加强；上图5 T1WI强化轴位显示颈椎颅板冲击 手忍术及病理学：全麻下行腹7～颈1颈椎椎管内原发性抽脂，忍术中见位于脊柱背部硬膜外，褐红色，血供丰富，色泽硬质，与脊柱分界清晰。病理学诊断：腹7～颈1颈椎素质椎管内占位，再考虑小颅巨巨噬细胞病态原发性。免疫组化结果：Ki67（+约5%），CD68（+），p63（+）（上图6）。 上图6 病理学：（HE染色，×100）小颅巨巨噬细胞原发性 发表意见： 小颅的巨巨噬细胞原发性（giant cell lesion of the small bones，GCLSB）是一种相像的糙样原发性。2013版WHO颅和骨骼分类常规中，将“巨巨噬细胞修复病态肉芽肿”改为为“小颅的巨巨噬细胞原发性”。起因颈椎的小颅巨巨噬细胞病态原发性较少见，亦有国内古籍美联社，对于颈椎的GCLSB，影像学体现尚无特别古籍美联社。 本病罕见于下颌颅，其次为蝶颅、颅面颅、手、身等小颅。罕见疼痛为局部疼痛和颅折。病理学特点主要为梭形拉伸巨噬细胞或拉伸体巨噬细胞样巨噬细胞，核子分裂象偶见，无突出的异型病态，还可见散在产自多核子巨巨噬细胞。以外区域见出血灶，一处产自多核子巨巨噬细胞。免疫组化特从征为：p63（+），SMA（+）。主要疗程步骤为手忍术疗程，病症较佳。GCLSB的影像学体现；CT中常以膨胀病态颅板冲击为主，伴骨骼肿胀构成，也可为溶颅病态颅板冲击；MRI中多以T1WI和T2WI体现为低至中等频率，强化扫描呈圆形突出加强。 本例原发性体现为颈1颈椎及左侧椎弓突出颅板冲击及骨骼肿胀，压迫硬膜囊及脊柱，提示该原发性有侵袭病态。起因颈椎内的GCLSB能够与神经鞘糙、孤立病态浆巨噬细胞颅髓糙、淋巴糙、转移糙等鉴别。GCLSB为相像的糙样原发性，具有局部侵袭病态，起因颈椎的该原发性与其他特别原发性在影像学上的鉴别相对困难。在临床工作中，若遇到一般而言颈椎颅板冲击伴突出加强的骨骼肿胀，应该再考虑本病的也许，终究依靠病理学诊断。 原始出处：彭芳,郑光美.女病态盆腔结核子误诊为卵巢1例[J].医学影像学杂志,2018(01):42+105.